La maladie de Charcot est une affection neurodégénérative rare qui survient généralement entre 50 et 70 ans. Bien qu’elle soit incurable, une prise en charge adaptée peut contribuer à préserver la qualité de vie des personnes concernées et à soulager leur entourage. Focus sur cette pathologie et les différents moyens pour mieux y faire face avec l’âge. 
 

Qu’est-ce que la maladie de Charcot (SLA) ?

La maladie de Charcot, ou sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie neurodégénérative progressive qui affecte les neurones moteurs du cerveau et de la moelle épinière. Ces neurones sont responsables du contrôle des mouvements volontaires, tels que la marche, la parole, la déglutition et la respiration. La mort progressive de ces neurones moteurs finit par entraîner des fasciculations (contractions musculaires) ainsi qu’une perte progressive de la masse musculaire tout en préservant les fonctions cognitives. En d’autres termes, les personnes atteintes de cette maladie sont parfaitement conscientes de la dégradation de leurs fonctions physiques. 

Bien qu’elle soit rare, la maladie de Charcot touche environ 1 700 nouvelles personnes chaque année en France, la majorité (79 %) étant des personnes âgées de plus de 60 ans. 

Quelles sont les causes de la maladie de Charcot ?

Malgré plusieurs recherches scientifiques, les causes exactes de la maladie de Charcot restent largement inconnues. Toutefois, les chercheurs s’accordent à distinguer deux grandes formes de la maladie : la forme sporadique et la forme héréditaire. 

La forme sporadique (90% des cas)

C’est la forme la plus fréquente. Elle apparaît chez des personnes sans antécédents familiaux, sans cause apparente. Plusieurs causes peuvent expliquer son apparition telles que : 

• le stress oxydatif (déséquilibre entre la production et l’élimination des radicaux libres et les défenses de l’organisme) ; 

• l’inflammation chronique du système nerveux (suractivation de la microglie) ; 

• l’exposition à des pesticides et métaux lourds (plomb, mercure, etc.) ; 

• les traumatismes crâniens répétés (sports de collision). 

La forme héréditaire (10% des cas)

Cette forme génétique, plus rare, est liée à des mutations héréditaires affectant certains gènes responsables du fonctionnement des neurones moteurs. Elle concerne généralement plusieurs membres d’une même famille. Les principaux éléments caractéristiques : 

• la transmission de l’un de ces gènes : SOD1, C9orf72, TARDBP, FUS ; 

• des antécédents familiaux de maladies neurodégénératives, comme la démence lobaire fronto-temporale (DLFT). 

Quels sont les symptômes de la maladie de Charcot ?

L’évolution de la maladie de Charcot se fait de manière progressive et ses symptômes diffèrent d’une personne à l’autre. Toutefois, certains signes sont particulièrement évocateurs et suivent généralement une chronologie bien établie. Chez les seniors, ces symptômes peuvent être confondus avec d’autres troubles liés au vieillissement, ce qui peut retarder le diagnostic. 

Les symptômes initiaux

Les premiers signes sont souvent discrets et localisés. Ils peuvent concerner un seul membre ou une région précise du corps. 

• Une faiblesse musculaire : la personne ressent une perte de force inhabituelle dans un bras ou une jambe. Cela se traduit par une difficulté à soulever des objets, à monter les escaliers, ou encore par des chutes inexpliquées. 

• Des crampes et fasciculations : des secousses ou contractions involontaires des muscles (fasciculations) apparaissent, souvent visibles sous la peau, accompagnées de crampes douloureuses, notamment la nuit. 

• Des difficultés d’élocution : des troubles de la parole surviennent (dysarthrie), avec une voix rauque, affaiblie ou une articulation altérée, gênant la communication. 

Ces premiers symptômes, souvent ignorés ou minimisés, marquent pourtant le début de la dégradation des neurones moteurs. 

Les symptômes évolutifs

À mesure que la maladie de Charcot progresse, les atteintes musculaires s’étendent et s’intensifient. 

• Une atrophie musculaire : les muscles perdent de leur volume, deviennent visiblement plus fins et faibles, rendant les gestes du quotidien de plus en plus complexes. 

• Une raideur et spasticité : les mouvements deviennent rigides, peu fluides, parfois accompagnés de douleurs musculaires. La spasticité (augmentation anormale du tonus musculaire) provoque une raideur handicapante. 

• Des troubles de la déglutition : avaler devient difficile, augmentant le risque de fausse route alimentaire et d’infections pulmonaires. Ce symptôme a un impact direct sur la nutrition et la qualité de vie. 

Le stade avancé

Aux stades les plus avancés, la maladie de Charcot entraîne une paralysie quasi complète du corps. 

• Une paralysie des membres et du tronc : le patient devient totalement dépendant, perdant l’usage de ses bras, de ses jambes, puis des muscles posturaux. Les gestes les plus simples (se tourner, s’asseoir, tenir une cuillère) deviennent impossibles sans assistance. 

• Une insuffisance respiratoire : la faiblesse des muscles respiratoires empêche une ventilation normale. À ce stade, une aide mécanique (ventilation non invasive ou invasive) est souvent nécessaire pour prolonger la vie et soulager les troubles respiratoires. 

Face à cette évolution progressive et aux besoins médicaux croissants, les personnes âgées atteintes de la maladie de Charcot doivent pouvoir compter sur une couverture santé solide et adaptée. 
Les consultations spécialisées, les soins de rééducation, les équipements médicaux ou encore l’assistance à domicile peuvent représenter un coût important. Disposer d’une complémentaire santé pensée pour les plus de 60 ans, comme celle proposée par Mutualp, permet de bénéficier de garanties renforcées et d’un accompagnement complet tout au long du parcours de soins. 
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Maladie de Charcot : entre diagnostic et prise en charge

Le diagnostic de la maladie de Charcot est un diagnostic différentiel, visant à exclure d’autres pathologies du système nerveux ayant les même symptômes (sclérose en plaques, maladie auto-immune, etc.), en raison de la présence fréquente d’autres pathologies liées à l’âge et au vieillissement. 
Les étapes du diagnostic incluent : 

• un examen clinique : le médecin interroge le patient et ses proches sur les symptômes, leur début et leur évolution. L’examen évalue la perte de tonus musculaire et des réflexes musculaires, la raideur des membres ; 

• l’électromyogramme (EMG) : cet examen mesure l’activité électrique entre les neurones moteurs et les muscles ; 

• l’IRM cérébrale : elle permet de confirmer le diagnostic et d’écarter d’autres causes ; 

• une prise de sang : en cas d’antécédents familiaux de SLA. 

Le diagnostic de la maladie de Charcot peut être long à poser, ce qui souligne l’importance d’un suivi neurologique spécialisé, surtout chez les personnes âgées afin de permettre une prise en charge rapide. 

Par ailleurs et même si à ce jour il n’existe aucun traitement curatif pour la maladie de Charcot, plusieurs options permettent de ralentir son évolution et  d’améliorer le quotidien du patient. 

• Le riluzole : le seul traitement actuellement autorisé en France, depuis 25 ans pour traiter la maladie de Charcot. Il inhibe la production de glutamate, ce qui permet d’éviter la dégradation des cellules nerveuses. 

• La kinésithérapie : elle joue un rôle central dans la prise en charge des personnes atteintes de la maladie de Charcot. L’objectif étant de maintenir la mobilité articulaire, de lutter contre la spasticité et de préserver une certaine autonomie le plus longtemps possible. 

• L’orthophonie : elle devient indispensable en cas de troubles de l’élocution ou de la déglutition. 

• Les aides techniques : fauteuils roulants, lits médicalisés, systèmes de communication assistée, équipements pour l’aide à la toilette ou à l’habillage… Autant de dispositifs qui permettent d’adapter l’environnement du patient à sa perte d’autonomie progressive. 

Quel accompagnement pour les personnes âgées atteintes de la maladie de Charcot ?

L’accompagnement des seniors atteints de la maladie de Charcot doit être pensé dans une logique de soins continus, personnalisés et pluridisciplinaires, pour répondre aux besoins évolutifs de la maladie. Il mobilise à la fois des ressources médicales, sociales, techniques et humaines. 

• Un suivi médical coordonné : une équipe composée du neurologue, du médecin traitant, du kinésithérapeute, de l’orthophoniste et de l’ergothérapeute intervient régulièrement pour soulager les douleurs, préserver les fonctions motrices et prévenir les complications. Le maintien d’un lien régulier avec les professionnels de santé permet d’ajuster les soins en fonction de l’évolution. 

• Des aides humaines au quotidien : les aides à domicile ou auxiliaires de vie jouent un rôle clé dans la réalisation des actes essentiels (toilette, habillage, alimentation, déplacement). Leur présence contribue aussi à lutter contre l’isolement social. 

• L’adaptation du logement : il est souvent nécessaire d’aménager l’espace de vie pour sécuriser les déplacements et compenser la perte d’autonomie : installation de rampes, élargissement des passages, lit médicalisé, fauteuil roulant électrique, siège de douche ou barre de maintien. 

• Un soutien technique et matériel : des équipements comme les aides à la respiration ou les systèmes de communication assistée (tablettes vocales, logiciels de synthèse vocale) permettent de compenser la perte de certaines fonctions et de préserver une forme d’autonomie. 

• Un accompagnement psychologique : l’annonce du diagnostic, la progression de la maladie et la perte d’autonomie peuvent générer anxiété, détresse et isolement. Un suivi psychologique adapté aide le patient à exprimer ses émotions et les aidants à mieux gérer leur charge mentale. 

• Des aides financières et sociales : les dispositifs comme l’allocation personnalisée d’autonomie (APA), la prestation de compensation du handicap (PCH) ou l’allocation aux adultes handicapés (AAH), permettent de financer une partie des soins, du matériel médical ou de l’aide humaine à domicile. 

• Le soutien des associations spécialisées : des structures comme l’ARSLA (Association pour la Recherche sur la SLA) propose des conseils, du soutien, des évènements ainsi que des fiches pratiques à destination des malades, des proches et des soignants.  

La maladie de Charcot est un défi majeur, particulièrement pour les personnes âgées et leurs familles. Cependant, une compréhension approfondie de cette affection, un diagnostic précoce, et un accompagnement multidisciplinaire et holistique peuvent faire une différence significative dans la qualité de vie des patients.